Склеродермія в Киеве

 Склеродермия

 Склеродермия, также морфея и системный склероз – это редкое заболевание соединительной ткани, которое относится к коллагенозам (ревматическим болезням) и имеет хроническое течение. Она является аутоиммунным заболеванием, но при этом не передаётся по наследству.

Склеродермия – это, по сути, затвердение кожи. Но, кроме кожи, болезнь влияет на работу опорно-двигательного аппарата и жизненно важных органов. Склеродермия на лице даже меняет его выражение, делая маскообразным и придавая тонкие, слегка приветливые черты.

Команда дерматологов Bogomolets Clinic проводит комплексное лечение склеродермии в Киеве, которое помогает замедлить развитие фиброзных изменений кожи и не допустить перехода местного процесса в системную форму.

 

Причины склеродермии

 Этиология заболевания не установлена. Однако замечено, что на развитие данной патологии оказывают влияние цитомегаловирус (человеческий герпесвирус 5 типа), риккетсии (переносимые через укусы клеща бактерии) и химерные клетки (носители аномалии ДНК). Генетическая аномалия возникает спонтанно в момент зачатия, эмбрионального развития или уже во взрослом организме.

 Развитие фиброзных изменений стимулируют травмы, переохлаждение, стресс, перенесение инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии) и контакт с химическими веществами на производстве: эпоксидными смолами, винилхлоридом (ПВХ), ароматическими углеводородами и продуктами горения.

Затвердение и утолщение кожи при склеродермии происходит по двум причинам:

  • аномально избыточный синтез и отложение коллагена (фиброз); 
  • нарушение периферического кровообращения на уровне микроциркуляции (склероз).

Склеродермия у детей до 14 лет встречается редко, однако протекает с глубоким тотальным поражением кожи, атрофией мышц и выраженным ограничением подвижности суставов.

Возраст наибольшей заболеваемости – это 20-50 лет. Женщины болеют примерно в 3 раза чаще мужчин, по мере взросления и достижения женской фертильности это соотношение увеличивается до 8 раз.

 

Симптомы склеродермии

 Каждый человек, имеющий склеродермию, испытывает основные симптомы: 

  • плотный и блестящий отёк кожи;
  • затвердение и чувство стянутости кожи;
  • физический дискомфорт или боль;
  • эффект маски и отсутствие мимики (кожа становится неспособна собираться в складки);
  • появление множественных расширенных капилляров (телеангиэктазий); 
  • появление очагов гиперпигментации (потемнения) или депигментации (обесцвечивания).

 Поражение всегда развивается симметрично. Обычно локализуется на лице, кистях рук и предплечьях, голенях и стопах ног.

После кожи склеротический процесс распространяется на подкожную жировую клетчатку, мышцы, слизистые оболочки. Это проявляется истончением пальцев рук и малоподвижностью суставов, ухудшением работы ЖКТ, лёгких, сердца и почек.

К общей симптоматике относится недомогание, слабость, повышение температуры тела, повышенная чувствительность к холоду.

 

Виды склеродермии

 Различают два основных типа заболевания:

1)     Локализованная склеродермия или морфея – местная форма, которая поражает любой участок тела или конечности. Проявляется круглыми пятнами и выпуклыми бляшками. При ранней диагностике и адекватном лечении переходит в длительную ремиссию.

2)    Системная склеродермия или системный склероз  – тяжёлая генерализованная форма, которая означает склерозно-фиброзные изменения тканей во всём организме и требует постоянного лечения. Эту форму характеризует так называемый CREST синдром, который подразумевает следующие осложнения: кальциноз тканей (C), синдром Рейно (R), эзофагит (E), склеродактилия (S) и телеангиэктазии (T).

 

Чем опасна склеродермия

 Твердея и подтягиваясь, кожа неизбежно влияет на анатомическое расположение и функционирование сосудов и органов.

 Осложнения склеродермии могут иметь самую разную степень тяжести: от развития кариеса зубов и расстройства пищеварения до ограничения подвижности суставов, гангрены пальцев и отказа почек.

 Медицина не может отменить разрушающее действие болезни на организм. Но своевременно выявить осложнение, адекватно лечить и в итоге сохранить функции органов – это в силах врача и пациента. Именно поэтому, имея склеродермию кожи, так важно пройти консультацию дерматолога и обследовать органы-мишени.

 

Диагностика склеродермии

 Дерматолог диагностирует склеродермию на основании дерматоскопии, данных анамнеза и развёрнутой лабораторной диагностики, которая включает такие анализы крови как ревмопробы и скрининг системных заболеваний соединительной ткани.

Дифференциальная диагностика необходима для отличия от аллергического дерматита, псориаза. При подозрении на нарушение работы внутренних органов наши дерматологи направляют пациентов на дообследование к смежным специалистам: иммунологу, ревматологу, кардиологу, гастроэнтерологу, нефрологу, пульмонологу.

 

Лечение склеродермии в Bogomolets Clinic

 На сегодняшний день не существует универсальной терапии, которая могла бы целенаправленно регулировать развитие фиброзно-склерозных изменений тканей. Поэтому в нашей клинике лечение склеродермии у детей и взрослых всегда ориентировано на коррекцию работы тех органов, которые в данный момент поражены. В частности, кожного покрова.

 Лечение склеродермии кожи – это комплексный и длительный, а в некоторых случаях и непрерывный процесс, который состоит из 6 и более курсов с интервалом 1-2 месяца. Мы индивидуально подбираем комплексную терапию, которая особенно эффективна на ранних стадиях склеродермии, когда фиброз и склероз ещё не развились.

  1. Ферментотерапия (фермент лидаза для уменьшения избыточного синтеза коллагена и фибриногена в организме).
  2. Антибактериальная терапия (антибиотики пенициллинового ряда для подавления бактериальной инфекции).
  3. Сосудистая терапия (актовегин, пентоксифиллин, милдронат, никотиновая кислота для улучшения микроциркуляции).
  4. Физиотерапия (PUVA-терапия, лазерная терапия, ультразвуковая терапия и электрофорез для улучшения трофики тканей и коррекции аутоиммунного процесса).

 

Профилактика склеродермии

 После комплексной терапии и улучшения состояния кожного покрова нужно проходить 2-3 курса в год для профилактики. Это поможет замедлить прогрессирование болезни, предотвратить или надолго отсрочить рецидивы и тяжелые осложнения.

Склеродермія

FAQ

Який орган найчастіше уражається при системній склеродермії?

З внутрішніх органів при склеродермії найчастіше уражаються нирки, легені, серце. Зміни у яких призводять до зниження всіх функцій органу. Наприклад, при ураженні нирок це проявляється наростанням ниркової недостатності. В результаті розвивається загальна інтоксикація організму у поєднанні із втратою білка.

Консультація лікаря-дерматолога з дерматоскопією

Записаться на прием

Институт дерматологии и косметологии доктора Богомолец это ориентированный на пациента институт дерматологии мирового класса, где пациентов лечат эксперты в области медицинской и косметической дерматологии, имеющие знания во всех аспектах дерматологии

Записаться на консультацию